Kistik Fibroz ve Astım

• Mayıs Ayı 18, 2024

Bu yaygın değildir, ancak bazı kistik fibrozis (CF) hastalarında astım da vardır. Astım ve CF bazı ortak semptomları paylaşsa da, bunlar çok farklı hastalıklardır. Doktorların KF hastalarında solunum güçlüklerinin astımı gösterip gösteremeyeceğini belirlemesi zor olabilir.

Kistik Fibroz nedir?
Kistik fibroz, CTFR olarak bilinen hatalı bir genin neden olduğu kalıtsal bir genetik mutasyondur. CTFR geni, su ve tuzun vücut hücrelerine girip çıkma şeklini yöneten bir protein oluşturur. Herkes CTFR genini taşır; bununla birlikte, beyaz Avrupa kökenli insanların yaklaşık dörtte biri genin “kırık” versiyonunu taşır. Her iki ebeveyn de hatalı genin taşıyıcısı olduğunda, çocuklarının CF gelişme şansı dörtte birdir.

CF vücudun mukusunun yapışkan ve kalın olmasına neden olur. Sonuç olarak, vücut kalın mukusu hareket ettiremez, bu nedenle bir kişinin hava yollarında, pankreasında ve vücudun diğer kısımlarında sorunlara neden olan bir birikme meydana gelir. CF tipik olarak akciğerleri, pankreas, karaciğer, bağırsakları, sinüsleri ve seks organlarını etkiler.

Kistik fibrozlu bir kişinin ortalama ömrü yaklaşık 30-40 yıldır, bazı insanlar 50 yaşlarında ve ötesinde yaşıyor. Şu anda CF için bir tedavi yoktur ve bazı hastalar hastalık ilerledikçe akciğer nakillerine ihtiyaç duyabilir.

CF İşaret ve Belirtileri
Kistik fibrozlu hastalar bu belirti ve semptomlardan bazılarını gösterebilir:

• Çok yapışkan ve kalın mukus fazla üretimi
• Tedavisi zor olan tekrarlayan akciğer ve solunum yolu enfeksiyonları
• Akciğer fonksiyonu tipik olarak zamanla azalır, akciğerlerde skarlaşmaya neden olarak ciddi solunum güçlüklerine yol açar
• Sindirim enzimlerinin ince bağırsağa ulaşmasını engelleyen mukus bloke edici tüpler veya pankreastaki kanallar nedeniyle yetersiz beslenme. Bu, vücudun yağları ve proteinleri emmesini zorlaştırarak vitamin eksikliğine ve yetersiz beslenmeye yol açar.
• Ter anormal derecede tuzlu
• Kronik öksürük (kuru veya mukus ile)
• Hışıltı (astım tedavisine cevap vermeyebilir)
• Nefes darlığı
• Tüm yıl süren alerjiler

Kronik öksürük, hırıltılı solunum, nefes darlığı da tipik astım semptomlarına benzer. Bu nedenle doktorlar bazen KF hastalarının da astım olup olmadığını belirlemekte zorlanırlar.

Kimler CF için Risk Altındadır?
Kistik fibrozun bulaşıcı olmadığını belirtmek önemlidir. CF için tek risk faktörü, anormal CTFR genleri taşıyan ve anormal geni çocuklarına aktaran iki ebeveyne sahip olmaktır.

CF testi
ABD'de, tüm yeni doğan bebekler doğumdan hemen sonra kistik fibroz açısından taranır. Kan tipik olarak bebeğin ayağından alınır; kan daha sonra hatalı CTFR genlerinin kanıtı için test edildi. Test genellikle CF'nin bir göstergesini bulur; Bununla birlikte, bu hastalığa sahip tüm bebekler kanlarında kanıt göstermeyecektir. CF bazen daha hafif bir hastalık formuna sahip olabilecek ve sadece hastalık kötüleştiğinde semptomlar gösterebilen büyük çocuklarda ve yetişkinlerde ortaya çıkar.

CF için ek testler göğüs röntgeni, akciğer akciğer fonksiyon testleri (spirometri, akciğer hacim ölçümü, nabız oksimetresi, vb.) Ve şiddetli kistik fibroz formlarında yaygın olan belirli bakterileri arayan bir mukus testini içerebilir.

Kistik Fibroz ve Astım
Az sayıda KF hastasında astım da olabilir. Bu kombinasyon yaygın değildir, ancak bir CF hastasında astım olabileceğine dair bazı belirti ve semptomlar vardır:

• Bronkodilatörler ile gelişen akut hava yolu tıkanıklığı atakları
• Güçlü bir aile öyküsü astım ve / veya egzama ve saman nezlesi
• Eozinofili veya yüksek IgE

KF Hastalarında Astım Yönetimi
KF hastalarında da astım olduğunda amaç hem kistik fibrozu hem de astım semptomlarını olabildiğince en aza indirmektir. Yönetim, diyet değişiklikleri, egzersiz, sigara içmesi gereken hastalar, ikinci el dumandan kaçınma, sağlık uzmanları tarafından yönlendirilen tüm ilaçları alma, tüm alerji ve astım tetikleyicilerinden kaçınma vb.

Astım ve kistik fibroz tedavi edilemez hastalıklardır; ancak erken tedavi ve uygun tedavi ile CF hastalarının ömrünü uzatmak mümkündür. Sizin veya çocuğunuzun KF ve / veya astımı olabileceğini düşünüyorsanız, belirtilerinizi, sorularınızı ve endişelerinizi tartışmak için doktorunuzu ziyaret ettiğinizden emin olun.

Lütfen yeni kitabım Astım’ın Hışıltı Yok!

Şimdi Amazon Asthma’nın Hışıltı Yok!

Video Talimatları: Fark Yaratanlar | Kistik Fibrozis Yardımlaşma ve Dayanışma Derneği (KİFDER) (Mayıs Ayı 2024).